Все о болезни пузырчатка

Истинная пузырчатка является аутоиммунным заболеванием хронической формы. Характеризуется появлением на поверхности кожи и слизистых оболочках различного размера пузырей. Патология имеет несколько форм, каждая из которых отличается своими особенностями. Лечение пузырчатки всегда комплексное.

Этиология

Пузырчатка чаще всего диагностируется у людей в возрасте от 40 до 60 лет, но в некоторых случаях может развиваться в более раннем возрасте.

Патология характеризуется появлением высыпаний и прогрессирующим течением. Отсутствие терапии может привести к смертельному исходу. Непрекращающийся процесс обострения иногда сменяется ремиссией, которая выражается в различной степени и имеет различную продолжительность.

Ученые полагают, что заболевание может передаваться воздушно-капельным путем, а также заразиться можно при контакте с больным.

Главной причиной является нарушение аутоиммунных процессов, но этиология до конца не изучена. Считается, что по причине нарушения организм начинает распознавать собственные клетки как антитела. В результате утрачивается связь между клетками, что и провоцирует появление пузырей.

Классификация

В медицине выделяют несколько видов пузырчатки. Каждый из них характеризуется определенными особенностями и клиническими проявлениями. К основным типам относятся:

  • акантолическая. Является самой опасной для жизни и здоровья пациента и может проявляться в нескольких формах. Патология способна привести к возникновению серьезных осложнений;
  • неакантолитическая. Также называется доброкачественная. Протекает в более легкой форме и также имеет несколько разновидностей.

К видам акантолитической пузырчатки относятся:

  1. Вульгарная. Диагностируется чаще других форм. Основным признаком является возникновение пузырей на поверхности слизистых оболочек ротовой полости. Они травмируются и вскрываются. На их месте появляются эрозии, по краям которых находятся остатки пузырей. В некоторых случаях на ранках появляется налет белого цвета. При отсутствии лечения патологический процесс распространяется на область спины и груди. Высыпания имеют различные размеры, а внутри пузырей находится серозная жидкость. С течением времени они подсыхают и покрываются корками. Патология чаще всего проявляется у пациентов, чьи родственники также страдали подобных заболеванием.
  2. Эритематозная. Пузыри сначала формируются на верхнем слое эпидермиса в области шеи, груди и на лице. На начальном этапе развития они носят себорейный характер. Высыпания имеют четкие границы, а их поверхность покрывается корочками темно-желтого цвета. Когда они начинают отпадать, появляются эрозии. По своим проявлениям схожа с красной волчанкой и себорейны дерматитом.
  3. Листовидная. Характеризуется эритремно-скваматозными высыпаниями. Пузыри начинают формироваться на ранее поврежденных участках кожного покрова. Затем вскрываются и открывают эрозии, которые с течением времени подсыхают и образуются корочки. При листовидной форме новые высыпания могут появиться сразу на их поверхности. Также отмечается постоянное отхождение экссудата.
  4. Вегетирующая. От остальных типов отличается вялотекущим течением. Пузыри появляются в области крупных складок и вокруг отверстий на теле. После вскрытия, эрозии источают неприятный запах. На поверхности возникают патологические разрастания. Нередко они покрываются гнойным налетом.
  5. Бразильская. Наблюдается у пациентов, проживающих в южных и западных районах Бразилии. По клиническим проявлениям схожа с листовидной пузырчаткой.

К типам неакантолической пузырчатки относятся:

  1. Буллезная. Имеет доброкачественное течение. Пузыри зачастую поражают верхний слой эпидермиса и могут проходить самостоятельно. Рубцов не остается.
  2. Рубцующаяся неаконтолитическая. Поражает не только кожные покровы. Пузыри могут распространяться на области вокруг глаз и зрительный аппарат.

Также в медицине выделяют еще несколько типов обыкновенной пузырчатки. Они диагностируются у определенных групп пациентов и имеют свои особенности. К ним относятся:

  1. Вирусная. Чаще всего распространяется на ладони и подошвы стоп. Диагностируется преимущественно у детей. При отсутствии лечения может становиться причиной возникновения энтеровирусного менингита.
  2. Паранеопластическая. Редкая форма пузырчатки. Клинические признаки схожи с вульгарной формой.
  3. Эпидемическая. Зачастую встречается у новорожденных.

Форм пузырчатки современной медицине известно несколько. Особенностью патологии является то, что каждая из них может с течением времени перетекать в другую. Курс лечения назначается в соответствии с типом заболевания и тяжестью течения.

Причины

Главной причиной развития заболевания является нарушение аутоиммунных процессов, происходящих в организме. В результате клетки становятся антителами. Данный процесс может происходить при влиянии различных внешних факторов, а также по причине воздействия окружающей среды.

Пузыри начинают формироваться вследствие выработки верхним слоем эпидермиса антигенов, которые разрушают связь между клетками.

Ученым не удалось установить ряд факторов, при влиянии которых значительно возрастает вероятность развития патологии. Но на основе многолетних исследований было выявлено, что процент заболеваемости у пациентов с наследственной предрасположенностью выше.

Симптомы

Каждая форма пузырчатки имеет свои характерные проявления. Но специалисты вывели ряд общих симптомов. Патология отличается волнообразным течением. Периоды обострения сменяются неустойчивой ремиссией, продолжительность которой может быть различной.

Также к основным симптомам относятся:

  1. Ухудшение общего состояния, недомогание.
  2. Образование пузырей, которые могут иметь различную плотность, форму и размер.
  3. Наличие корочек на поверхности высыпаний или эрозий. По внешнему виду напоминают лишай.
  4. Образование язв или повреждений на поверхности слизистой полости рта и носоглотки. Патологический процесс может затрагивать паховую область и гениталии.
  5. Болезненные ощущения при глотании или приеме пищи.
  6. Появление неприятного запаха изо рта, который свидетельствует о распространении патологического процесса на слизистую.
  7. Повышенное слюноотделение.
  8. При тяжелом течении эрозии. Они способны к периферическому росту. Со временем они начинают распространяться на всю поверхность кожного покрова, становясь причиной боли и дискомфорта.
  9. Отделение верхнего слоя кожи может происходить не только в очаге поражения, но и в других участках тела. Зачастую данный симптом появляется в случаях тяжелого течения патологии.

Высыпания могут быть плоскими или тонкостенными, которые разрываются при механическом воздействии. На месте повреждения появляются эрозии, покрывающиеся корками.

По утверждениям специалистов, заболевание может проявляться как в чистой форме, так и смешанной. Также наблюдается перерождение из одного типа в другой.

Признаки у взрослых сохраняются на протяжении одного года. При отсутствии терапии наблюдается сильная интоксикация организма, выражающаяся в виде головных болей, подавленного настроения, плохого самочувствия. Также возможно присоединение вторичной инфекции, когда вирусы проникают в организм через повреждения.

Эритематозная форма характеризуется наличием небольших пузырей, стенки которого довольно тонкие и легко лопаются. Нередко такие высыпания самопроизвольно вскрываются.

При листовой форме пузыри формируются преимущественно на слизистых ротовой полости. После их вскрытия на поверхности корочек снова начинают проявляться высыпания. Отсутствие лечения может привести к заражению крови и смертельному исходу.

При постановке диагноза специалист обращает особое внимание на внешние проявления. Это помогает установить форму патологии. Симптомы в период обострения всегда ярко выражены, но во время ремиссии могут исчезать. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением.

Диагностика

В первую очередь врач проводит внешний осмотр. Но на начальном этапе развития заболевания метод малоинформативен. Установить более точный диагноз удается после опроса пациента и изучения анамнеза. Также назначаются:

  1. Цитологическое исследование. Позволяет установить наличие акантолитических клеток.
  2. Мазок с поверхности эрозии. Также назначается с целью выявления патологически измененных клеток.
  3. Гистологическое исследование. Проводится для обнаружения пузырей внутри верхнего слоя эпидермиса, которые могут быть незаметны невооруженным взглядом.

На основе полученных результатов устанавливается форма заболевания, тяжесть течения и определяется курс лечения. Отсутствие терапии может привести к серьезным последствиям, в том числе и летальному исходу.

Лечение

Пациентам рекомендовано наблюдение у дерматолога и соблюдение щадящего режима. Также нужно регулярно менять постельное и нательное белье и правильно питаться. Лечение пузырчатки затруднено тем, что специалисты не могут установить точных причин ее появления.

Медикаментозная терапия

Лечение обыкновенной пузырчатки или ее форм происходит при помощи лекарственных препаратов глюкокортикоидной группы. К самым эффективным средствам, которые помогают снять болезненные ощущения и замедлить процесс образования пузырей относятся:

  1. «Преднидозол».
  2. «Метипред».
  3. «Полькортолон».
  4. «Дексаметазон».

При достижении ремиссии дозировка препаратов постепенно снижается до минимального значения. Стоит помнить, что глюкокортикоидные средства являются гормональными и имеют ряд побочных эффектов.

Именно поэтому их следует принимать с осторожностью и только в тех дозах, которые были назначены врачом. Но полностью примем препаратов не прекращается, так как это может привести к прогрессированию патологии.

В комплексе с глюкокортикоидами назначаются цитостатики и иммуносупрессоры для усиления эффективности. К данным группам относятся такие препараты, как «Метотрексат», «Сандиммун».

Пациентам также рекомендовано принимать препараты кальция и калия для профилактики нарушения электролитного баланса. В случае присоединения инфекционного заболевания назначаются антибиотики и противогрибковые средства.

Местная терапия

Для лечения очагов патологического процесса, который распространяется на поверхности кожного покрова рекомендовано применять мази на основе глюкокортикоидов спреи с анестетиками.

Также для обработки ран используется раствор бриллиантовой зелени и «Куриозин», который ускоряет процесс регенерации.

Кроме этого, показан прием ванн с перманганатом калия и применение средств с анилиновыми красителями.

Пациентам следует соблюдать специальную диету. И рациона нужно исключить все продукты, которые способны вызвать аллергическую реакцию, грубую пищу, соленые блюда, консервы и простые углеводы. Необходимо увеличить количество белковой пищи и витаминов.

Профилактика

Так как истинных причин возникновения патологии ученым неизвестно, то и специальных профилактических мер не разработано.

Специалисты рекомендуют внимательно относиться к своему здоровью, отказаться от вредных привычек, правильно питаться и избегать стрессовых ситуаций. При появлении симптомов незамедлительно обращаться к специалисту.

Пузырчатка является заразным заболеванием, которое может передаваться воздушно-капельным или контактным путем. Заболевание имеет несколько форм, имеющих свои особенности. Пузыри распространяются не только на руках, ногах и других участках тела.

Они могут поражать слизистые оболочки полости рта. Отсутствие лечения при некоторых формах может привести к сепсису или летальному исходу. Именно поэтому следует своевременно обращаться к врачу.

Статьи по теме

Все о гидрадените в паху

Гидраденит – это заболевание, при котором происходит воспаление потовых желез. Патология в основном локализуется в подмышечной и паховой областях. Такое распространение обусловлено тем, что в этих зонах расположено большое количество…

Как навсегда вылечить вульгарную пузырчатку

Вульгарная пузырчатка считается одной из форм дерматоза, характеризующаяся нарушением связи между клетками слоев эпидермиса. В результате этого формируются пузыри различного размера. Они являются основным симптомом заболевания. Отсутствие лечения может привести…

Как предупредить развитие дерматита в паху у женщин

Паховая дерматофития – это форма поражения верхнего слоя эпидермиса в результате развития грибковой инфекции. Локализуется в области паха, но также может распространяться на наружные половые органы. При тяжелом течении патология…

Как быстро и навсегда избавиться от ксантелазмы век

Плоской ксантомой века (или ксантелазмой) принято называть доброкачественное новообразование жёлтого цвета, имеющее форму бляшки, возвышающейся над уровнем кожного покрова. Чаще всего она располагается на верхних веках ближе к переносице. Содержание…