Дерматит Дюринга

Дерматит Дюринга – заболевание, вызывающее большой интерес среди дерматологов. По большей части это связано с тем, что этиологический фактор его пока не выявлен. Установлен факт связи герпетиформного дерматита и целиакии: в обоих случаях отмечается наличие ассоциации HLA-класса с антигенами DR3 иDQ2. В пользу наследственной предрасположенности точных данных пока не имеется.

Что представляет собой дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга представляет собой хронически текущее, периодически рецидивирующее заболевание кожи доброкачественной природы, характерными особенностями которого являются: истинный полиморфизм сыпи и жгучий интенсивный кожный зуд. Кроме того, отличительным признаком этого дерматита является наличие субэпидермальных гранулярных отложений иммуноглобулина А.

Такая патология считается редкой. Страдают от неё преимущественно люди 30-45 лет, но не исключены случаи детской заболеваемости. Что касается гендерной предрасположенности, то встречаемость среди лиц мужского пола выше, чем среди женского.

Дерматит протекает приступообразно, начинаться может как остро, так и подостро. Само заболевание чаще всего растягивается на долгие годы, а потому больные психически и физически сильно страдают от кожных проявлений, которые могут либо исчезать полностью в период ремиссий (длительность которых предугадать невозможно), либо не исчезать вовсе.

При такое патологии возникает гиперсенситивность к йодидам – приём препаратов, содержащих йод, может не только спровоцировать появление специфических для дерматита Дюринга кожных проявлений, но и привести к небезопасному ухудшению уже имеющейся клинической картины.

Формы заболевания

Герпетиформный дерматит можно классифицировать в зависимости от преобладания в общем полиморфизме того или иного элемента сыпи. Так, среди основных форм заболевания следует выделять:

• папулёзную;
• везикулярную;
• уртикароподобную;
• экзематозную;
• буллёзную;
• трихофитоидную;
• строфулоидную.

Первые три формы наиболее распространены и встречаются чаще остальных.

Причины возникновения заболевания

Стопроцентная причина развития дерматита Дюринга до сих пор не установлена. Считается, что это кожное заболевание представляет собой одну из особых форм течения целиакии. Это связано с тем, что глютенсенситивная энтеропатия при таком виде дерматита по функциональным, клиническим и морфологическим признакам идентична таковой при целиакии.

Кроме того, имеется ряд факторов, способствующих развитию дерматита Дюринга:

• инсоляция;
• генетическая предрасположенность;
• злокачественные новообразования;
• интеркуррентные заболевания;
• патологические и физиологические эндокринные сдвиги (беременность, климакс);
• вакцинация;
• лимфогранулематоз;
• токсемия;
• ослабленный иммунитет;
• глистные инвазии;
• воспалительные заболевания пищеварительного тракта: язвы, гастриты, колиты и т. д.;
• вирусные и бактериальные инфекции с затяжным течением.

Ввиду неизвестности конкретной причины развития заболевания, следует быть предельно аккуратными с вышеперечисленными провоцирующими факторами.

Симптомы заболевания

Дерматит Дюринга может протекать двумя вариантами:

• развивается медленно, постепенно, с нерезким нарастанием клинической картины;
• возникает резко, внезапно, симптомы ярко выражены с самого начала болезни.

В основе клинической симптоматики дерматита Дюринга лежат следующие признаки:

• Сильный, интенсивный, даже жгучий зуд, причиняющий массу беспокойств больному. Массивные расчёсы оставляют после себя следы, которые маскируют первичные проявления, тем самым затрудняя диагностику заболевания. Следы от них могут импетигинизироваться.
• Возможно повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
• Отмечается нарушение стула: частые диареи.
• Возможно возникновение симптомов, связанных с нарушением функционирования щитовидной железы.

В случае прекращения лечения (при прохождении неполного терапевтического курса) возможно преобразование мелких пузырей в большие буллёзные с последующим их вскрытием и обнажением гиперемированного воспалённого дна.

Также не редкостью считается появление экзематозных высыпаний, которые имеют склонность к лихенификации. Эти же изменения могут наблюдаться даже на фоне корректного лечения у детей и лиц пожилого возраста.

Полиморфная сыпь, представленная волдырями, эритемами, уртикарными и папулёзными элементами, а также герпетиформными пузырьками может возникать как на гиперемированных, так и не изменённых кожных покровах.

Пузырьки имеют плоскую покрышку и упругие на ощупь. Содержимое их на начальных этапах развития болезни имеет прозрачный цвет, по мере прогрессирования патологического процесса оно приобретает более мутные оттенки, иногда может становиться геморрагическим или гнойно-геморрагическим. Элементы сыпи склонны к кольцевидному расположению и группировке.

При герпетиформном дерматозе отмечаются изменения в тонком кишечнике, подобные таковым при целиакии: атрофия ворсинок, воспалительные инфильтраты, нарушение функционирования эпителиальных клеток тонкого кишечника, связанное со снижением энзиматической активности. При этом общие симптомы целиакии могут отсутствовать.

Диагностика

Диагностировать дерматоз Дюринга можно на основании данных осмотра, жалоб пациента, а также таких лабораторно-инструментальных методов исследования, как:

1. Цитологическое исследование со дна пузыря. В жидкости, находящейся внутри пузыря, обнаруживается высокое содержание эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов.
2. Общий анализ крови – отмечается выраженная эозинофилия.
3. Гистологическое исследование пузыря – позволяет обнаружить гистиоцитарный, лимфоцитарный, эозинофильный, нейтрофильный состав краевых зон.
4. Электронная микроскопия – подтверждает факт начального расположения пузыря в роговом слое, в котором отмечается наличие некробиотических изменений волокон коллагена.
5. Реакция прямой иммунофлуоресценции – с её помощью можно выявить наличие гранулярных отложений иммуноглобулина.
6. Проба с йодидами – выполняется путём накладывания на предплечье мази с йодидом калия 50% концентрации на сутки под компресс. О положительном результате свидетельствует появление гиперемии и элементов сыпи.

Диагноз устанавливается на основании всех методов исследования, позволяющих одновременно провести дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как: вульгарная пузырчатка, буллёзный пемфигоид и др.

Лечение герпетиформного дерматита

В основе терапевтического воздействия на заболевание лежит ряд лечебных мероприятий.

Фармакотерапия:

• Препараты сульфонового ряда.
• Глюкокортикостероиды – особенно важно принимать препараты данной группы в первый месяц лечения.
• Витамины.
• Антигистаминные средства.
• Местное лечение тёплыми ваннами, а также мазями, гелями или кремами.
• Безглютеновая диета.

Положительных результатов от лечения можно добиться только полным соблюдением комплексного воздействия, а также непрерывностью базовой терапии.

Диета

При герпетиформном дерматите Дюринга обязательным считается соблюдение безглютеновой диеты. Больные, исключающие из своего рациона продукты, богатые глютеном или же содержащие в своём составе соли йода, зачастую добиваются исчезновения высыпаний и уменьшения дозировки принимаемых фармакологических препаратов.

При этом заболевании рекомендуется исключить все продукты, содержащие глютен:

• хлеб и все мучные изделия;
• изделия из теста и круп (ячневая, овсяная, перловая и манная);
• изделия из пшеницы, ржи, отруби, овса, ячменя;
• панированные изделия из мяса, любой рыбы и птицы;
• колбасы, содержащие в своём составе хлебные наполнители;
• супы, содержащие запрещённые разновидности крахмала и муки, а также чечевицу, капусту, фасоль, горох, злаки;
• квас хлебный, пиво;
• шоколад с начинкой, пудинги, мороженое, чурчхелу, крема, марципаны;
• кофейные напитки, в состав которых может входить рожь, ячмень, овёс;
• соусы, а также сиропы, приготовленные с добавлением муки;
• морепродукты (включая морскую рыбу, моллюски, кальмары, креветки, водоросли, крабы).

К разрешённым продуктам относятся:

• хлеб, приготовленный с добавлением крахмала или кукурузной муки;
• печеные изделия из рисовой, соевой, кукурузной муки;
• изделия из рисовой, гречневой, кукурузной и соевой крупы;
• все виды мяса без добавок;
• речная рыба;
• птица;
• молоко и кисломолочные продукты;
• яйца;
• отвары и бульоны, овощные супы;
• чай, какао, молотый натуральный кофе;
• кисель, компот, минеральные воды без брома и йода;
• сливочное, арахисовое и растительное масло, маргарин;
• орехи, пряности;
• зелень, овощи и фрукты.

Диета не исключает появление рецидивов, но в значительной степени снижает их количество и интенсивность симптомов болезни.

Осложнения заболевания

При отсутствии адекватного рационального или несвоевременно начатого лечения Возможно развитие некоторых осложнений. К наиболее часто встречающимся осложнениям дерматита Дюринга следует отнести:

• пигментацию кожных покровах в местах локализации элементов сыпи после их разрешения;
• дисхромию – изменение цвета кожных покровов в зависимости от преобладания того или иного пигмента;
• образование рубцов от расчёсов;
• атрофию кожи;
• присоединение вторичных инфекций не только затягивающих течение заболевания, но и усугубляющих общее состояние больного. В данном случае показано дополнительное лечение с применением антибиотикотерапии.

Для того чтобы не сталкиваться с осложнениями, настоятельно рекомендуется своевременно начать лечение и безоговорочно соблюдать все предписания врача.

Прогноз заболевания

Строгое соблюдение лечебного режима и диетического питания в значительной степени улучшает состояние больного, снижая вероятность возникновения частых рецидивов. Однако нередкими считаются случаи, когда на фоне проводимого лечения продолжается появление новых элементов сыпи и прогрессирование болезни.

В детском возрасте наблюдается положительная тенденция к излечению.

В случае с дерматитом Дюринга немаловажно прохождение полного курса назначенного фармакологического воздействия без перерывов, помимо тех, что назначены лечащим врачом, а также соблюдения диетического режима питания на протяжении всего времени. Только выполняя эти условия, можно свести к минимуму частоту рецидивов и обострений заболевания.