Истинная пузырчатка является аутоиммунным заболеванием хронической формы. Характеризуется появлением на поверхности кожи и слизистых оболочках различного размера пузырей. Патология имеет несколько форм, каждая из которых отличается своими особенностями. Лечение пузырчатки всегда комплексное.
Статистика
Среди всех дерматологических заболеваний пузырчатку диагностируют у 1,5% пациентов. В России доля заболеваемости составила 1,9 случая на 100 тысяч жителей. В зависимости от стран частота распространенности несколько различна. Например, во Франции показатель на 100 000 человек составляет 0,17, в Финляндии – 0,08, в Израиле – 1,62.
Истинная пузырчатка — аутоиммунное хроническое поражение кожи. Симптомы: различного размера пузыри на коже, корочки, эрозии, общее ухудшение состояние, слюноотделение, отделение верхнего слоя кожи в зоне поражения.
Диагноз ставят после цитологии, исследования мазка и биопсии. Лечение в основном глюкокортикостероидами внутрь, местной дезинфекцией и подсушиванием.
В большей степени патологии подвержены люди в возрасте от 40 до 60 лет.
Вульгарная форма заболевания считается наиболее распространенной и чаще выявляется после достижения 50-летнего возраста. Однако были зафиксированы случаи, когда болезнь поражала молодых людей 18-25 лет.
Лечение пузырчатки кортикостероидами рекомендовано сочетать с иммуносупрессантами, поскольку терапия сроком более 4 месяцев может привести к развитию побочных эффектов.
Комбинированное лечение оказывает высокий терапевтический эффект, снижая дозозависимость от глюкокортикоидов.
Основные предрасполагающие факторы – нарушения иммунной системы и генетическая предрасположенность.
В 80% случаев местом локализации очага поражения выступает ротовая полость. В 65% отмечается появление неприятного специфического запаха.
У 100% больных наблюдается формирование характерных пузырьков, быстро увеличивающихся в размерах, полость которых наполнена прозрачной жидкостью. В 70% очаги поражения подвергаются инфицированию.
Этиология
Пузырчатка чаще всего диагностируется у людей в возрасте от 40 до 60 лет, но в некоторых случаях может развиваться в более раннем возрасте.
Патология характеризуется появлением высыпаний и прогрессирующим течением. Отсутствие терапии может привести к смертельному исходу. Непрекращающийся процесс обострения иногда сменяется ремиссией, которая выражается в различной степени и имеет различную продолжительность.
Ученые полагают, что заболевание может передаваться воздушно-капельным путем, а также заразиться можно при контакте с больным.
Главной причиной является нарушение аутоиммунных процессов, но этиология до конца не изучена. Считается, что по причине нарушения организм начинает распознавать собственные клетки как антитела. В результате утрачивается связь между клетками, что и провоцирует появление пузырей.
Классификация
В медицине выделяют несколько видов пузырчатки. Каждый из них характеризуется определенными особенностями и клиническими проявлениями. К основным типам относятся:
- акантолическая. Самая опасная для жизни и здоровья пациента, может проявляться в нескольких формах. Патология способна привести к возникновению серьезных осложнений;
- неакантолитическая. Также называется доброкачественной. Протекает в более легкой форме, бывает нескольких разновидностей.
К видам акантолитической пузырчатки относятся:
- Вульгарная. Диагностируется чаще других форм. Основным признаком является возникновение пузырей на поверхности слизистых оболочек ротовой полости. Они травмируются и вскрываются. На их месте появляются эрозии, по краям которых находятся остатки пузырей. В некоторых случаях на ранках появляется налет белого цвета. При отсутствии лечения патологический процесс распространяется на область спины и груди. Высыпания имеют различные размеры, а внутри пузырей находится серозная жидкость. С течением времени они подсыхают и покрываются корками. Патология чаще всего проявляется у пациентов, чьи родственники также страдали подобных заболеванием.
- Эритематозная. Пузыри сначала формируются на верхнем слое эпидермиса в области шеи, груди и на лице. На начальном этапе развития они носят себорейный характер. Высыпания имеют четкие границы, а их поверхность покрывается корочками темно-желтого цвета. Когда они начинают отпадать, появляются эрозии. По своим проявлениям схожа с красной волчанкой и себорейны дерматитом.
- Листовидная. Характеризуется эритремно-скваматозными высыпаниями. Пузыри начинают формироваться на ранее поврежденных участках кожного покрова. Затем вскрываются и открывают эрозии, которые с течением времени подсыхают и образуются корочки. При листовидной форме новые высыпания могут появиться сразу на их поверхности. Также отмечается постоянное отхождение экссудата.
- Вегетирующая. От остальных типов отличается вялотекущим течением. Пузыри появляются в области крупных складок и вокруг отверстий на теле. После вскрытия, эрозии источают неприятный запах. На поверхности возникают патологические разрастания. Нередко они покрываются гнойным налетом.
- Бразильская. Наблюдается у пациентов, проживающих в южных и западных районах Бразилии. По клиническим проявлениям схожа с листовидной пузырчаткой.
К типам неакантолической пузырчатки относятся:
- Буллезная. Имеет доброкачественное течение. Пузыри зачастую поражают верхний слой эпидермиса и могут проходить самостоятельно. Рубцов не остается.
- Рубцующаяся неаконтолитическая. Поражает не только кожные покровы. Пузыри могут распространяться на области вокруг глаз и зрительный аппарат.
Также в медицине выделяют еще несколько типов обыкновенной пузырчатки. Они диагностируются у определенных групп пациентов и имеют свои особенности. К ним относятся:
- Вирусная. Чаще всего распространяется на ладони и подошвы стоп. Диагностируется преимущественно у детей. При отсутствии лечения может становиться причиной возникновения энтеровирусного менингита.
- Паранеопластическая. Редкая форма пузырчатки. Клинические признаки схожи с вульгарной формой.
- Эпидемическая. Зачастую встречается у новорожденных.
Особенностью патологии является то, что каждая из них может с течением времени перетекать в другую. Курс лечения назначается в соответствии с типом заболевания и тяжестью течения.
Причины
Главной причиной развития заболевания является нарушение аутоиммунных процессов, происходящих в организме. В результате клетки становятся антителами. Данный процесс может происходить при влиянии различных внешних факторов, а также по причине воздействия окружающей среды.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
Пузыри начинают формироваться вследствие выработки верхним слоем эпидермиса антигенов, которые разрушают связь между клетками.
Ученым не удалось установить ряд факторов, при влиянии которых значительно возрастает вероятность развития патологии. Но на основе многолетних исследований было выявлено, что процент заболеваемости у пациентов с наследственной предрасположенностью выше.
Симптомы
Каждая форма пузырчатки имеет свои характерные проявления. Но специалисты вывели ряд общих симптомов. Патология отличается волнообразным течением. Периоды обострения сменяются неустойчивой ремиссией, продолжительность которой может быть различной.
Также к основным симптомам относятся:
- Ухудшение общего состояния, недомогание.
- Образование пузырей, которые могут иметь различную плотность, форму и размер.
- Наличие корочек на поверхности высыпаний или эрозий. По внешнему виду напоминают лишай.
- Образование язв или повреждений на поверхности слизистой полости рта и носоглотки. Патологический процесс может затрагивать паховую область и гениталии.
- Болезненные ощущения при глотании или приеме пищи.
- Появление неприятного запаха изо рта, который свидетельствует о распространении патологического процесса на слизистую.
- Повышенное слюноотделение.
- Тяжелое течение эрозии. Они способны к периферическому росту. Со временем они начинают распространяться на всю поверхность кожного покрова, становясь причиной боли и дискомфорта.
- Отделение верхнего слоя кожи может происходить не только в очаге поражения, но и в других участках тела. Зачастую данный симптом появляется в случаях тяжелого течения патологии.
Высыпания могут быть плоскими или тонкостенными, которые разрываются при механическом воздействии. На месте повреждения появляются эрозии, покрывающиеся корками.
По утверждениям специалистов, заболевание может проявляться как в чистой форме, так и смешанной. Также наблюдается перерождение из одного типа в другой.
Признаки у взрослых сохраняются на протяжении одного года. При отсутствии терапии наблюдается сильная интоксикация организма, выражающаяся в виде головных болей, подавленного настроения, плохого самочувствия. Также возможно присоединение вторичной инфекции, когда вирусы проникают в организм через повреждения.
Эритематозная форма характеризуется наличием небольших пузырей, стенки которого довольно тонкие и легко лопаются. Нередко такие высыпания самопроизвольно вскрываются.
При листовой форме пузыри формируются преимущественно на слизистых ротовой полости. После их вскрытия на поверхности корочек снова начинают проявляться высыпания. Отсутствие лечения может привести к заражению крови и смертельному исходу.
При постановке диагноза специалист обращает особое внимание на внешние проявления. Это помогает установить форму патологии. Симптомы в период обострения всегда ярко выражены, но во время ремиссии могут исчезать. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением.
Диагностика
В первую очередь врач проводит внешний осмотр. Но на начальном этапе развития заболевания метод малоинформативен. Установить более точный диагноз удается после опроса пациента и изучения анамнеза. Также назначаются:
- Цитологическое исследование. Позволяет установить наличие акантолитических клеток.
- Мазок с поверхности эрозии. Также назначается с целью выявления патологически измененных клеток.
- Гистологическое исследование. Проводится для обнаружения пузырей внутри верхнего слоя эпидермиса, которые могут быть незаметны невооруженным взглядом.
На основе полученных результатов устанавливается форма заболевания, тяжесть течения и определяется курс лечения. Отсутствие терапии может привести к серьезным последствиям, в том числе и летальному исходу.
Лечение
Пациентам рекомендовано наблюдение у дерматолога и соблюдение щадящего режима. Также нужно регулярно менять постельное и нательное белье и правильно питаться. Лечение пузырчатки затруднено тем, что специалисты не могут установить точных причин ее появления.
Самолечение опасно осложнениями!
Внимание
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
Медикаментозная терапия
Лечение обыкновенной пузырчатки или ее форм происходит при помощи лекарственных препаратов глюкокортикоидной группы.
При достижении ремиссии дозировка препаратов постепенно снижается до минимального значения. Стоит помнить, что глюкокортикоидные средства являются гормональными и имеют ряд побочных эффектов.
Именно поэтому их следует принимать с осторожностью и только в тех дозах, которые были назначены врачом. Но полностью примем препаратов не прекращается, так как это может привести к прогрессированию патологии.
В комплексе с глюкокортикоидами назначают цитостатики и иммуносупрессоры для усиления эффективности.
В случае присоединения инфекционного заболевания назначаются антибиотики и противогрибковые средства.
Местная терапия
Для лечения очагов патологического процесса, который распространяется на поверхности кожного покрова рекомендовано применять мази на основе глюкокортикоидов спреи с анестетиками.
Пациентам следует соблюдать специальную диету. И рациона нужно исключить все продукты, которые способны вызвать аллергическую реакцию, грубую пищу, соленые блюда, консервы и простые углеводы. Необходимо увеличить количество белковой пищи и витаминов.
Питание
При пузырчатке из рациона исключают продукт-аллергены, соленую и грубую пищу, консерванты, простые углеводы, бульоны на основе грибов и рыбы, газированные напитки.
Предпочтение необходимо отдавать белковым блюдам (нежирное мясо, печень), свежим овощам и фруктам, молочной продукции. Из круп разрешено употреблять овсянку и гречку. Также можно включить в меню натуральное сливочное масло.
В случае вовлечения в патологический процесс слизистых полости рта, врачи рекомендуют есть жидкие каши и протертые супы. Питаться нужно маленькими порциями до 5 раз в день.
Осложнения
Длительное отсутствие проведения терапевтических мероприятий может спровоцировать возникновение более серьезных последствий. На фоне пузырчатки нередко развивается пневмония, отит, флегмона, воспалительные процессы, поражающие внутренние органы.
Кроме того, не исключено вторичное инфицирование. Вульгарная форма патологии часто становится причиной поражения печени, сосудов, сердца, почек.
В случае диагностирования пузырчатки листовидного типа игнорирование лечения может привести к сепсису.
Профилактика
Специалисты рекомендуют внимательно относиться к своему здоровью, отказаться от вредных привычек, правильно питаться и избегать стрессовых ситуаций. При появлении симптомов незамедлительно обращаться к специалисту.
Пузырчатка — заразное заболевание, которое может передаваться воздушно-капельным или контактным путем. У заболевания несколько форм со своими особенностями. Пузыри распространяются не только на руках, ногах и других участках тела.
Они могут поражать слизистые оболочки полости рта. Отсутствие лечения при некоторых формах может привести к сепсису или летальному исходу. Именно поэтому следует своевременно обращаться к врачу.
