Вода — самое надежное соединение во вселенной. Но для некоторых людей она может стать источником большого дискомфорта. Аквагенная крапивница представляет редкую индуцируемую форму физической крапивницы. Определяющим симптомом является болезненная реакция кожи, возникающая в результате контакта с водой во всех её формах и независимо от температуры, включая потовые выделения, слёзы, слюну.
Что представляет собой аквагенная крапивница
В то время как для большинства людей вода является безобидной субстанцией, есть пациенты, которые страдают от побочных эффектов её воздействия. Аквагенную крапивницу иногда называют аллергией, но в отличие от других типов уртикарии состояние не характеризуется истинной гистамин-высвобождающейся реакцией.
Аквагенная крапивница — поражение кожи при контакте с водой. Симптомы: волдыри до 3 мм с красной полосой вокруг.
Появляются через 20-30 минут после контакта с водой. Иногда опухание груди, зуд, сухость глаз. Диагноз ставят после сбора анамнеза.
Лечение: гормональные препараты внутрь, ультрафиолетовое облучение; в тяжелых случаях адреналин и ПУВА-терапия.
Вероятно, оно вызвано иммунной реакцией на что-то внутри организма, а не чрезмерной реакцией на что-то чуждое. Точная причина неизвестна, данные относительно эффективности отдельных процедур ограничены, а различные лекарства и методы лечения имеют переменный успех.
Несмотря на распространенное мнение, аквагенная крапивница не является настоящей аллергией на воду, поскольку человеческий организм на 60% состоит из воды.
Облегчить состояние пациента при обыкновенном питье жидкости может замена ее на молоко.
Существует единично доказанная эффективность лечения омализумабом, который блокирует действие IgE-антитела, виновного (по некоторым данным отдельных ученых) в возникновении проблемы.
Патогенез аквагенной крапивницы плохо изучен и опосредуется как гистаминзависимым, так и независимым образом. Диагноз основан на выявлении тщательной клинической истории в сочетании с тестированием на воду. Некоторым пациентам назначается дополнительное тестирование, чтобы исключить другие типы крапивницы.
Классификация
Согласно новейшим руководящим принципам Всемирной организации по аллергии, аквагенная крапивница классифицируется как индуцибельный тип хронической крапивницы (реклассифицируется как отдельный подтип уртикарии).
Среди ограниченных случаев АК (1 пациент на 240 миллионов человек) наблюдается распространенность среди женщин репродуктивного возраста; впервые симптомы возникают в период полового созревания, причем наиболее вероятной причиной является генетическая дисфункция. Реже она затрагивает мужчин. Крайне редко встречается у детей.
Также зарегистрировано несколько спорадических случаев семейной истории, в частности связанный с синдромом Бернарда-Соулье, что повышает вероятность ассоциированного генетического локуса для АК, однако до настоящего времени не было идентифицировано никакого конкретного гена.
Симптомы
У пациентов возникают характерные фолликулоцентрические волдыри 1-3 мм с окружающими эритематозными пятнами 1-3 см в течение 20-30 минут после контакта кожи с водой. Повреждения расположены главным образом на туловище (шея, спина, плечи, руки).
Пациенты испытывают зуд, жжение и покалывание. Тяжелые случаи могут привести к анафилактическому шоку. Хотя системные симптомы проявляются чрезвычайно редко, в медицинской литературе описан случай пациента, у которого были хрипы, трудности с глотанием и субъективный респираторный дистресс-синдром при питье воды.
Симптомы аквагенной крапивницы:
- зудящая кожная сыпь;
- жжение после контакта с водой;
- волдыри на поверхности кожи;
- боль и сухость в глазах;
- затрудненное дыхание;
- опухание груди.
Уритарные поражения обычно рассасываются в течение 60 минут после завершения контакта кожи с водой. Пораженные области, как правило, невосприимчивы к повторной стимуляции в течение нескольких часов.
АК появляется при принятии ванны или душа, во время плавания в море или бассейне, при попадании под дождь. Для некоторых пациентов потенциальную опасность представляют пот и слёзы. Органические растворители (этанол или ацетон), нанесенные на кожу, не вызывают аквагенную крапивницу.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
Состояние оказывает существенное влияние на качество жизни пациентов, учитывая, что простые действия повседневной жизни, такие как купание или прогулка под дождем, приводят к мучительным симптомам.
Из-за его редкости отсутствуют доказательные методы лечения. Антигистаминные препараты являются краеугольным камнем терапии, хотя с различной отчетливой эффективностью.
Причины
Основная причина аквагенной крапивницы плохо понятна. Некоторые исследователи и врачи предполагают, что состояние развивается из-за гиперчувствительной иммунной системы кожи, реагирующей на один из нескольких раздражителей.
Гипотезы включают:
- Чувствительность к химическим добавкам в воде (хлор, фтор и т.д.); согласно этой теории причина уртикарии скорее не вода, а аллерген в воде, который попадая на кожу, вызывает иммунный ответ.
- Ослабленные тучные клетки кожи при реакции с водой высвобождают воспалительные гистаминовые белки.
Предположительно при воздействии воды на роговой слой кожи или сальные железы образуется токсичное вещество, которое стимулирует дегрануляцию тучных клеток и последующее высвобождение гистамина, что приводит к развитию уритарных повреждений.
Возможно, механизм аквагенной крапивницы связан с изменением осмотического давления вокруг волосяных фолликулов, увеличением пассивной диффузии воды. Внезапное давление приводит к косвенной провокации крапивницы. Были описаны случаи локализованной аквагенной крапивницы после эпиляции, подтверждающие гипотезу.
Другое объяснение предполагает нахождение водорастворимых антигенов в эпидермисе: они растворяются и диффундируют через дерму, высвобождая гистамин (который активирует «зудящие нейроны», единственная роль которых заключается в том, чтобы испытывать зуд).
Однако имеются исследования о механизме полностью независимом от высвобождения гистамина, когда у некоторых пациентов при воздействии воды уровень гистамина, достаточный для индуцирования крапивницы, не увеличивался.
Диагностика
Диагностика аквагенной крапивницы основывается на оценке клинической истории пациента (после воздействия воды), анализе потенциальных признаков, которые могут вызвать рецидив, в сочетании с тестированием.
Стандартный метод тестирования представляет прикладывание водяного компресса на влажную кожу пациента (руку или предплечье) – кусочка ткани (или бумажного полотенца), смоченного в воде 35 ° C – на 30 минут. Для проверки разницы в реакции, в течение следующих 10-15 минут, используется дистиллированная, водопроводная вода, физиологический раствор.
Главная задача диагностики АК заключается в дифференциации состояния от других типов уртикарии (холинергической, холодовой, крапивницы, вызванной физическими факторами). Вода любой температуры может спровоцировать аквагенную крапивницу, но сохранение компрессии при комнатной температуре позволяет избежать путаницы.
Так, признаки холинергической крапивницы чрезвычайно похожи на симптомы АК, но возникают в ответ на соответствующие стимулы: повышение внутренней температуры тела вследствие физических упражнений или эмоционального стресса, употребления острой пищи. В ответ на воздействие водой комнатной температуры при этом типе будет отрицательный результат.
При формировании дифференциальных диагнозов необходимо также учитывать клинические подтипы АК. «Водную» крапивницу следует отличать от аквагенного зуда, который связан с истинной полицитемией. При нём кратковременный контакт с водой вызывает интенсивный зуд, но без волдырей и эритематозных пятен.
Физическое обследование включает также дерматографию и поиск любых системных признаков, таких как хрипы. При лабораторной оценке уровень сывороточного иммуноглобулина Е должен быть нормальным, что поможет дифференцировать аквагенную крапивницу от иммуноглобулиновой E-опосредованной аллергической реакции.
У пациентов, страдающих наряду с крапивницей ангиодистрофией полезно исследовать её этиологию, проверив уровень ингибитора С1-эстеразы. Важно отметить, уровень гистамина в сыворотке крови может повышаться или нет после воздействия воды. Наконец, гистопатология аквагенной крапивницы согласуется с неспецифической формой уртикарии, поэтому не играет роли для диагноза.
Терапевтические варианты
Вода является причинным фактором АК, но избежать возбудителя представляется непрактической и порой невозможной задачей для пациентов. Абсолютного лечения, которое избавит от симптомов водной крапивницы, не существует. Большинство методов помогает лишь снизить влияние состояния, чтобы поддержать комфорт, когда организму необходим контакт с водой.
Считается, что уртикарные симптомы (волдыри и зуд) опосредуются, по крайней мере, частично действием гистамина на рецептор H1. Таким образом, терапия первой линии включает H1-антигистаминные средства.
В некоторых случаях наружная терапия показывает лучшие результаты по сравнения с оральными препаратами. Так применение эмульсии типа «масло в воде», кремов, содержащих вазелин, до купания или другого воздействия воды значительно минимизирует или полностью устраняет симптомы АК.
Возможности для лучшего понимания механизма АК остаются, и они могут привести к большему количеству основанных на фактических данных эффективных стратегий лечения пациентов. Но на данном этапе важнейшей частью обследований является подробная история, включающая структурированные вопросы о клинических проявлениях состояния, частоте и продолжительности атак.
Присутствуют ли у пациента более выраженные аллергические симптомы (ангиодистрофия или свистящее дыхание) в сочетании с АК, имеются ли симптомы, указывающие на заболевания соединительной ткани или уртикарный васкулит.
Блокаторы H1-гистаминовых рецепторов второго поколения пока ещё основная терапия, несмотря на то что существует несколько доступных сред, включая пероральные и актуальные препараты, фототерапию, однако нет убедительных доказательств их эффективности. Вместе с тем пациенты с АК должны минимизировать контакты с водой, в том числе ограничивая время купания.
